--- title: "Enhetsrådet for lungesykdommer og cystisk fibrose presenterer enhetens virksomhet i Oslo universitetssykehus HF; den eneste ikke-behandlingstjenesten med ERN" sdDatePublished: "2026-05-13T05:08:00Z" source: "https://www.oslo-universitetssykehus.no/fag-og-forskning/nasjonale-og-regionale-tjenester/Sjeldensenteret-lungesykdommer/temaside-enhetsradet-nslcf/" topics: - name: "health" identifier: "medtop:07000000" - name: "healthcare industry" identifier: "medtop:20001354" - name: "science and technology" identifier: "medtop:13000000" - name: "society" identifier: "medtop:14000000" locations: - "Duisburg" - "Bochum" - "Köln" - "Oslo" - "Dortmund" - "Montréal" - "Munich" - "Berlin" - "Aachen" - "Münster" - "Wuppertal" - "Essen" - "Denmark" - "Hannover" - "Bonn" - "Krefeld" - "Bielefeld" - "Düsseldorf" --- Enhetsrådet for lungesykdommer og cystisk fibrose presenterer enhetens virksomhet i Oslo universitetssykehus HF; den eneste ikke-behandlingstjenesten med ERN Enhetsrådet for enhet lungesykdommer og cystisk fibrose - Oslo universitetssykehus HF Enhetsrådet for enhet lungesykdommer og cystisk fibrose Enhetsrådet er et rådgivende organ for ledelsen av NSLCF. Rådet skal ha innsikt i enhetens strategiske dokumenter og kunne komme med innspill om fagsammensetningen ved NSLCF. Enhetsrådet skal ikke behandle eller uttale seg om saker knyttet til enkelt-brukere eller enkelt-ansatte. Enhetsrådet skal bidra til videreutvikling og styrking av dialog og samarbeid mellom NSLCF, brukerne og eksterne fagmiljøer. Rådet skal tilse at NSLCFs tjenester er likeverdige og like tilgjengelige for alle brukerne. Videre er det enhetsrådets oppgave å bidra til at NSLCF arbeider i henhold til overordnede oppgaver og rammer for tjenesten, samt støtte opp under formålet med samorganiseringen av enhetene i Nasjonalt senter for sjeldne diagnoser (NSSD). Per mai 2026 består senterrådet av følgende personer: Inger Karin Natlandsmyr - leder av Senterrådet og representant for brukere med CF over 18 år Mathilde Fossen - representant fra Ungdomsrådet NFCF Ellen Damhaug Scheel - daglig leder av Norsk forening for cystisk fibrose (NFCF) Cecilie Charleson - representant for brukere med PCD Tine Helene Risøy Jönsson - representant for brukere med CF under 18 år Egil Bakkeheim - leder av NSCF Pål Leyell Finstad - representant for ansatte ved NSCF Ketil Mevold - fagrådet i NFCF Anne Reigstad - representant Helse Nord Cecilie Revhaug - representant Helse Sør-Øst Ingen pt. - representant Helse Midt Heidi Grundt – representant Helse Vest Alle medlemmer i Enhetsrådet har en virketid på to år med mulighet for å kunne bli gjenvalgt tre ganger. Vararepresentanter innkalles dersom en av de faste representantene ikke har anledning til å møte. Nytt mandat er under utarbeidelse. Inger Karin ønsker godt nyttår og åpner møtet. 2.1 Presentasjon av enhetens virksomhet Enhetsleder Egil presenterer enhetens oppgaver og diagnoseansvar for CF, PCD og SDS (jf. PowerPoint fra avdelingsseminaret). Han understreker at enheten også har ansvar for voksne pasienter. Spørsmål fra leder av pasientforeningen, Daglig leder i pasientforeningen, Ellen Damhaug, , om hvor det kliniske ansvaret ligger. Svar fra enhetsleder: Det kliniske behandlingsansvaret ligger i klinikkene. Enhetsleder viser en presentasjon som beskriver livsløpsperspektivet, se utsendt power point-presentasjon. Han løfter viktigheten av faglige nettverk, både nasjonalt og internasjonalt. For eksempel sendte enheten en pasient til Europa for å avklare CF-diagnosen. Et annet eksempel er at overlegene Pål og Audun presenterte en klinisk case i ERN LUNG og kunne derfor diskutere anonymt med kolleger i Europa. Disse eksemplene illustrerer betydningen av gode nettverk ECFS–Clinical Trials Network (ECFS-CTN) finansierer 20 % forskningssykepleier ved forskningsposten. Magnhild Kolsgaard har fått midler til et femårig postdoktorløp og får støtte fra forskningsposten i arbeidet. Enheten er den eneste ikke-behandlingstjenesten med eget ERN, på grunn av langvarig nærhet til behandlingsmiljøene. opplæring og veiledning til spesialisthelsetjenesten Overlege Audun Os jobber med et prosjekt om tarmkreftscreening for CF-pasienter. Variabelen er nå lagt inn i CF-registeret for bedre oppfølging. Kommentar i møtet: Dette er svært positivt. Erfaringen så langt er at det fungerer best for voksne. Ansattrepresentant Pål Finstad sier OUS ønsker mer bruk av Dignio, særlig for enkelte pasientgrupper, og at det kan styrke brukernes egenkompetanse. Mange ungdommer etterspør Dignio. Det anses som fremtiden, men gruppen må avgrenses – ikke aktuelt for de minste barna. Kommentarer i møtet: Pasienter møter sjeldnere til kontroller enn før, og man føler man mister dem litt. Dignio vurderes som interessant. Nordlandssykehuset bruker ikke Dignio for CF, men de har et ønske om mer informasjon og erfaringsdeling. Det er aktuelt med foredrag fra enhet lungesykdommer og CF på dette. Enhetsleder Egil peker på at delte stillinger er et "hot topic". Det har vært lav respons på fysiske familiekurs; mange savner samtidig det sosiale aspektet. Kommentarer i møtet: Brukerrepresentanter for PCD og CF uttrykker tydelig ønske om fysiske kurs. Forslag om bedre “markedsføring” av fysiske kurs. Brukerrepresentant foreslår at en eventuell innkalling bør inneholde dato for når prøver må tas med tanke på krysssmitte. Undersøke interessen for familiekurs i samarbeid med enhet Frambu. Tilby kurs – avlyse ved manglende interesse. Fit to Fly-studien vant lungeprisen for beste artikkel. Til oppfølging: Pasientforeningen har ikke Retriever – admin.konsulent kan sende relevante medieoppslag. Kommentar i møtet: Representanter fra Helse Nord fremhever at det ikke er alle pasienter som har årskontroll årlig. Er det aktuelt med en vurdering av enhetens ressurser og gjennomføringsevne? Svar fra enhet lungesykdommer og cystisk fibrose Ikke alle får årskontroll hos enheten hvert år; noen ønsker lokal oppfølging. Når flere diagnosegrupper inkluderes, vil ikke alle nødvendigvis få årskontroller hos enheten. Ansattrepresentant Pål Finstad(voksen): Voksenavdelingen vil prioritere årskontroller. Nye diagnosegrupper vil måtte ha andre oppfølgingsmodeller enn CF Barn med PCD får all omsorg i OUS-systemet. Enheten har ikke ressurser til å overta årskontroller for barn. Delte stillinger sikrer tett samarbeid. Enhetsleder Egil orienterer: Hvis ORPHA-koder tas i bruk i årskontroller, bør det være dialog med pasientforeningen. Pasienter kan reservere seg, og vil fortsatt stå i CF-registeret. Pasient får brev dersom ORPHA-kode legges inn i DIPS Til oppfølging:Enhet lungesykdommer og cystisk fibrose lager infosak om ORPHA-koder, Sjeldenregistert og Norsk CF-register, i samarbeid med pasientforeningen som deler i sine kanaler. 0,8 % endring i budsjettavvik fra inflasjonsjustert budsjett for Sjeldensenteret. Ingen mulighet til å øke inntektene, vi må kontinuerlig se på ressursbruk. 4. Prosjekt: Innføring av nye diagnoser Strategien er å gå fra enkeltdiagnoser til større diagnosegrupper. Første diagnose som vurderes er bronkiektasier. Neste er alfa-1-antitrypsinmangel. Punkt 1: kartlegge tilbudet til bronkiektasipasienter i Norge. Spørreskjema sendes til alle lungeavdelingsledere (voksen). Lite tilbud i dag; pasientgruppen er lite anerkjent og mangler tverrfaglig oppfølging. Avgrensing av bronkiektasier må avklares. Gruppen er heterogen, og omfanget er stort. Ullevål har etablert bronkiektasiklinikk og har kompetanse både på voksne pasienter og barn. En gruppe leger fra Ullevål deltar på konferanse i Hannover i juni. Må tydeliggjøre hvilket tilbud enheten kan gi. Alpha1-antitrypsinmangel er aktuell i ERN Lung nå blant annet pga. nye medisiner Har egen gruppe for andre sjeldne diagnoser, inkludert ekstremt premature. Leder i pasientforeningen er invitert til møte med Lungelegeforeningen om å inkludere flere diagnoser. Enhetsleder peker på behov for stabile fagmiljøer i større sentralsykehus. 5. Prosjekt: Endring av behandlingsanbefalinger etter innføring av høyeffektive CFTR-modulatorer Arbeidsgruppe ser på revisjon av anbefalingene (sist revidert 2022). Nye modulatorer endrer sykdomsforløpet betydelig: Mange utfordringer er lettere, men nye problemstillinger oppstår. Kontroller har gått fra hver 6. uke → hver 3. måned → nå diskusjon om digitale kontroller. Justere anbefalinger om kontrollhyppighet og blodprøver. Økt levealder gir nye behov. Fastlegen må involveres mer. Det jobbes også bredt i Europa. Problemstilling med dyrkningsprøver – vanskelig å levere prøver uten ekspektorat. Brukerrepresentant for voksne, Inger Karin Natlandsmyr: Det var lettere da man hadde skjema – nå må man selv ta større ansvar uten direkte lenke til lab. Det er viktig at pasienter leverer prøver, selv om det er lite materiale. Lang prosess, men registeret beholdes i Medinsight.Tilgang til tysk register er oppnådd.LIS-lege starter snart, skal jobbe klinisk med CF og PCD.Registeret skal være et baseline-register. Lang prosess, men registeret beholdes i Medinsight. Tilgang til tysk register er oppnådd. LIS-lege starter snart, skal jobbe klinisk med CF og PCD. Registeret skal være et baseline-register. Viktig å bruke ressurser her. Ca. 150 registrerte – antallet vil øke. 7. Status: Overgang fra Kaftrio til Alyftrek Alyftrek godkjent fra 1. desember. Noen opplever så god effekt av Kaftrio at de ikke ønsker å bytte. Effektforskjellen mellom Kaftrio og Alyftrek virker liten. Spørsmål om hudproblemer ved Kaftrio → bytte til Alyftrek: Det er mulig å bytte utenfor enheten, så lenge det finnes svettekloridtest. Kjønnsforskjeller i hudutslett – hormonbehandling spiller inn. Helse nord: Ønske om at svettetestresultat alltid føres opp i epikrise. 8. Status: Pasienter som ikke kan bruke Kaftrio VX522 (Moderna): genterapi, fase 2. Enheten er foreløpig ikke involvert. Usikkerhet i enkelte tilfeller, to brødre testet uten effekt. I label er dette ikke anbefalt, men Danmark har erfaring. OUS voksen-team har hatt møter med Rikshospitalet. Starter behandling for første pasient i februar. Danmark tilbyr dette til alle – økonomi er ikke en barriere der. Arbeidsfordeling er etablert – man må sikre dokumentert effekt før oppstart. Pasienter med dårlig nyrefunksjon: risiko for forverring og dialyse. Medikamentetterlevelse hos alle over 6 år med minst én delta‑8‑mutasjon. Undersøker om overgang fra to til én tablett påvirker etterlevelsen. 62 % svarprosent (purring sendt). Takk til CF-foreningen for hjelp med informasjonsformidling. Brukerrepresentant Inger Karin: Viktig med reell representasjon – ikke bare «å ha en bruker». Pasientforeningen: CF- og PCD-pasienter melder seg sjelden. Skal publisere om brukermedvirkning i sosiale medier. Lurt å ta direkte kontakt med enkeltpersoner – ikke bare åpne forespørsler. Generelt behov for tydelig definisjon av brukerrollen. Brukerrepresentant voksen: To brukere er lettere enn én. Enheten kan komme med konkret bestilling pr. prosjekt. Pasientforeningen har styremøte 10. mars og kan gi tilbakemelding. Enheten er engasjert i europeiske registerstudier. Stor PCD-konferanse i Montréal – flere deltar. Daglig leder i pasientforeningen, Ellen Damhaug, uttrykker glede over at forskningen har vokst betydelig. Mer tid til forskning gir også økt synlighet for Norge. 10. Hvordan kan NFCF bidra i ny organisering av enheten? Ønske om en bredere dialog – pasientforeningen kan bidra anonymt som «budbringer». CF og PCD må forbli kjernekompetanse i enheten Enhetene ved Sjeldenenheten jobber svært ulikt – viktig med oversikt. Pasientforeningen spør: Hva er primær vs. sekundær målgruppe? Enhetsleder påpeker at enhetene ved Sjeldenenheten jobber svært ulikt så det er viktig å ha oversikt. Hovedmålgruppen til Sjeldensenteret er helsetjenestene. Det er ikke mulig å være “ CF-senter" uten «hands on»-kompetanse og klinisk arbeid er viktig for at enheten skal holde seg oppdatert på faget. Viktig for tablettstabilitet pga. liten tablettstørrelse. 11.2 Fastholding av barn ved prøvetaking «Holdefritt sykehus» gjelder generelt for barn. Tema må håndteres i faglige kanaler som for eksempel i Barnelegeforeningen. Mestring styrkes ved å unngå traumer over tid. Brukerrepresentant for barn med CF, Cecilie Charlesen, spør om åpning av Geilomo sykehus for CF-pasienter Svar: CF-pasienter har aldri hatt tilbud der på grunn av at hygienekrav ikke oppfylles, og det samme gjelder PCD-pasienter. Daglig leder i pasientforeningen, Ellen Damhaug, orienterte om at pasientforeningen deltar i diskusjoner rundt nye rehabiliteringssteder som skal få tilskudd. Neste enhetsrådsmøte er digitalt 19.mai kl. 14 2. Ny organisering av NSSD (Nasjonalt senter for sjeldne diagnoser) ogNSCF: NSCF har fått nytt navn: Nasjonalt senter for sjeldne diagnoser –enhet lungesykdommer og cystisk fibrose. Navneendringen er p.t i